② 性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式 。
治疗原则;大家都知道鱼鳞病毛周角化病目前是一种发病机制不十分清楚的顽症,自古至今,一直没有突破,在用药方面,不是效果不理想就是毒副作用超过正常标准,乃至于世界各高发国家为其投入巨大的精力、财力进行研究。目前,最热门的就是有望从基因的角度能够获得突破,这是相当困难的,并非一件指日可待的事.。因此,中药熏蒸疗法在治疗皮肤病方面因其独特的治疗原理显示了他真正的作用,特别在免疫功能紊乱皮肤病方面独辟蹊径,赵院长经多年临床实践,成功运用"中药薰蒸“汽化导入+封包疗法+鱼鳞病病片”治疗鱼鳞病、毛周角化病使一个又一个鱼鳞病\\毛周角化病、患者告别了肌肤痛苦。临床治愈率高达99%。“汽化导入+封包疗法,国家相关部门充分肯定了我国治疗鱼鳞病取得的这一最新成果。
中药“汽化导入透皮+封包疗法”熏蒸疗法 是祖国医学的瑰宝,其历史悠久,在历代医学书籍中有大量的散见记载。早在《内经》中就有"摩之浴之"的论述。现代医学认为熏蒸疗法是通过熏蒸将药力和热力有机的结合在一起,促进皮肤对药物的吸收作用,促进血液的循环。其治疗,首先作用于肌肤、孔窍、腴穴,而这三者又通过经络、气血与内脏连为一体。熏蒸疗法不但可治疗局部的病症,更可治疗在脏腑全身的病变。熏蒸可促使药物对体表、孔窍、腧穴施加热气刺激、化学刺激、机器刺激...等。以上刺激首先通过经络、气血的传导,调整内脏的功能活动。如:温热刺激可以扩张毛细血管,加速血液循环,对血液起到调整作用。同时还能促进药物渗透、吸收和传播。另外,熏蒸可湿润皮肤,增强角质层的水合作用,也有助于药物穿透。由于直接渗入皮肤并被吸收,因而没有胃肠及肝脏对药物的分解和破坏作用。熏蒸药物由皮肤毛孔直接渗入体内,到达全身各部,起到内服药的调节功能,但没有内服药物对消化道刺激的副作用。
诊断要点;鱼鳞病1、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。
2、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。
3、一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。
4、与毛发红糠疹及鱼鳞病鉴别。
诊断与鉴别
根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善
出生时伴火棉胶样儿应考虑到各种可呈现这一症状的先天性鱼鳞病类型,尤其是LI、自愈性火棉胶样儿、中性脂质沉积病和Sjögren-
Larsson综合征。随着临床表现的转变,明显的红皮病表现和细小白色鳞屑可以区别典型的CIE和典型的LI。然而,临床中有许多中间过渡表现性,其呈
现出不同程度红皮病及数量、特点各异性鳞屑,并不完全符合上述任何一种类型的诊断标准。而且睑外翻、唇外翻和瘢痕性秃发在
LI患者中更为常见。与CIE相比较,LI可见正常表皮细胞增生、板层小体和颗粒层,但角质层明显增厚,不过无角化不全。电镜下角质层出现胆固醇裂隙对
LI具有诊断意义,而大量脂滴出现则在CIE中更为常见。电镜下观察到不全或缺失的角化细胞被膜,以及患者皮肤免疫染色缺失时伴或不伴酶活性减少都证明了
转谷氨酰胺酶-1的缺失。与其他鱼鳞病的鉴别可根据相应的临床、组织及生化指标。谨慎起见,应通过外周血涂片检测排除中性脂质沉积病。伴鱼鳞病性毛发硫营
养障碍症可通过光学显微镜检查而排除,而生化检测可排除类固醇硫酸酯酶缺乏症。Netherton综合征与本病皮损相似,组织病理呈银屑病样改变,但其常
合并明显发育停滞、反复发作性皮肤或全身系统感染、自觉瘙痒、血浆中IgE水平明显升高及毛干异常。大疱性先天性鱼鳞病样鱼鳞病具有特殊的临床和组织学特
点,包括有出生时以屈侧为重的多发性糜烂,反复发作性水疱且不伴发睑外翻。寻常型鱼鳞病的皮损更加局限,屈侧一般不受累且面部无紧绷表现。
诊断依据鱼鳞病1、遗传性疾病。
2、四型的皮损表现。
3、组织病理改变。
4、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
5、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚。
6、皮松懈角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松懈,颗粒变性。
7、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。
8、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。
9、一般无全身症状,少数可伴瘙痒感 。
临床症状; 鱼鳞病一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。夏季减轻,冬天加重,病程缓慢,可持续终生。
危害;1.过热:鱼鳞病将会由于减少出汗的能力而影响正常的体温控制
2.有限的运动:干燥的、有鳞的皮肤将会使得他过于疼痛以至于不能移动身体的某些部位。
3.继发性感染:皮肤的开裂和爆裂将导致皮肤感染和一些全身的感染。
4.听力和视力的削弱:耳朵和眼睛的皮肤有可能变厚沉积。因此,专家建议还是积极治疗,尽早控制。
中医治疗;本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。
1、内服药可分两型辨证论治。
① 肾阴亏损型:多自幼发病,有家族史,鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾,方用六味地黄丸加减。
② 血虚风燥型:发病较晚,可无家族史,鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。
2、中医治疗
① 内服法:血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
② 外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。
3、外用药可用三油合剂(蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀)涂擦。
4、离子热融渗透疗法:此疗法针对病因,快速定位,此法将中药物理作用于鱼鳞病病灶,可快速改善体内酶活性,达到平稳表皮和游离胆固醇的代谢的效果,激活皮脂腺和汗腺的正常分泌功能,从根源上解决鱼鳞病皮肤干燥问题。
药浴治疗
药浴是中医内病外治方法之一,药浴疗法能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等,能迅速直达病所,取得良好疗效,同时由于药浴疗法,可以避免药物直接进入人体大循环,从而可以减少对肝脏、肾脏等器官的毒副作用。
药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用,对机体发挥治疗效能的。当利用热药液在皮肤或患处熏洗时,由于温热刺激,引起皮肤各处的血管扩张,能促进局部和周身的血液和淋巴循环,使新陈代谢旺盛,改善局部组织营养和全身机能,并能疏通经络,促进经络的调节活动功能。药液又能刺激皮肤的神经末梢感受器,通过神经系统,形成新的反射,从而破坏原有的病理反射联系,达到治愈疾病的目的。
护理方法;患此病首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗。
日常调养;鱼鳞病日常调养
1、经常要保持心情的舒畅,注意劳逸结合,不要太疲劳,工作压力不要太大,不要过分紧张、激动、压抑、急躁等;
2、平时生活中尽量少接触有刺激性的东西,如:香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物;
3、少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用;
4、多吃纤维质,如:谷类、蔬菜、水果、豆类等;
5、多吃鱼类,从鱼类摄取的养份既可以补充人体所需的维生素,又可增强人体的免疫功能;
6、多吃深色的蔬菜,颜色越深的蔬菜越能增强人体的免疫力;
7、多吃酸乳类食品,酸乳可使消化系统功能增强,在人体内产生的微生物还可帮助蚕食患病细胞;
8、少吃糖,忌烟、酒及辛辣的和有刺激性的零食;
9、积极配合治疗,治疗期间保持信心,中途药物不要间断,一次性彻底根治,不留遗患!
维生素A可以缓解鱼鳞病
鱼鳞病经常吃一些维生素A的食物,可以有效的缓解鱼鳞病的症状。鱼鳞病俗称“鱼鳞癣”、“蛇皮癣”,普通人群中其发病率高达0.3%~1%。患者皮肤比较干燥,上臂的外侧和大腿、小腿的前面,有许多淡褐色鳞屑,紧紧附着在皮肤表面,难以脱落,边缘略微翘起,好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显,好像没有洗干净的污垢。此病是一种遗传性皮肤病,患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A,外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素,宜在饭后服,且不要过量。
患者平时可以多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,洗时最好不用肥皂,洗澡后要搽用护肤油脂,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意保暖,避免风寒刺激皮肤,忌食辛辣刺激食物。
所以患者在治疗鱼鳞病的同时,也要记得及时补充维生素A的补充。避免患者太多的缺乏维生素A会加重患者的病情。如果还有什么不了解的地方可以来我院与专家进行面对面的咨询,或者在我院的网站上与我们的专家进行沟通 。
六大注意:
1.清洗患处时,动作要轻揉,不要强行剥离皮屑,以免造成局部感染,如红、肿、热、痛,影响治疗,使病程延长。有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
2.多食含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病,但也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。患者应注意增加营养,多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品,勿吸烟饮酒。
3.内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。
4.居住条件要干爽、通风、便于洗浴。
5.消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息。患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到治愈的目的。
6.溶血性链球菌感染是本病的一诱发原因,尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗,以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。
专家观点;鉴于上述遗传性鱼鳞病有一定的几率会遗传给后代,所以进行基因诊断明确患者的基因突变位点有重要意义。另外,已知致病位点后对孕妇进行产前诊断可明确胎儿是否携带致病突变,从而有助于降低患病率,指导优生优育。
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